У спортсменов может быть гипертрофия



Гипертрофическая кардиомиопатия у спортсменов

Каталог статей

Гипертрофическая кардиомиопатия пред­ставляет собой генетическое заболевание, кото­рое характеризуется значительным утолщением стенок желудочков сердца. Гипертрофия обыч­но имеет ассиметричный характер, затрагивает преимущественно межжелудочковую перего­родку (отсюда альтернативное название «ассиметричная перегородочная гипертрофия»), и часто сопровождается субаортальной обструк­цией кровотока (что обусловило еще одно на­звание «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз»).

В отдельных сериях описанных случаев риск внезапной смерти лиц с таким нарушением был высокий и составлял от 2 до 4% в год, однако последние данные показывают, что уровень смертности может быть значительно ниже.

Причины внезапной смерти при гипертро­фической кардиомиопатии неясны, однако, вероятнее всего, это ишемические изменения, обусловленные неадекватным венечным крово­снабжением увеличенного, утратившего эластич­ность миокарда, особенно в период повышения метаболических потребностей. Большинство лиц с этим заболеванием, смерть которых наступи­ла внезапно, не занимались интенсивной двигательной активностью в момент смерти, однако, по всей видимости, физиологическая нагрузка, обусловленная двигательной активностью, мо­жет повышать вероятность внезапной смерти.

Из 78 пациентов зрелого возраста, описанных в работе Marol et al. ‘Sudden deathin hypertrophic cardiomyopathy: a profile of 78 patients’. у 37% смерть на­ступила в состоянии покоя или во время сна; у 24% — при небольшой физической нагрузке (посещение магазина) и у 29% — во время ин­тенсивной двигательной активности, например, бега или ходьбы. Учитывая этот факт, паци­ентам с гипертрофической кардиомиопатией в качестве меры снижения риска внезапной смер­ти рекомендовано избегать занятий спортом с участием в соревнованиях.

К сожалению, выявление этого заболева­ния в процессе предварительного обследования часто связано с определенными трудностями. Результатом этого является то, что не установ­ленная гипертрофическая кардиомиопатия яв­ляется основной наиболее распространенной причиной внезапной смерти юных спортсме­нов во время занятий спортом. Ключ к разгадке может дать анализ историй болезни, поскольку информация членов семьи о наличии такого заболевания может быть получена примерно в 20% случаев, и по крайней мере половина лиц с гипертрофической кардиомиопатией жалуется на боли в груди, обморочные состояния или повышенную утомляемое при физической нагрузке.

Результаты медицинского осмотра часто имеют положительный характер. Шумы в сердце прослушиваются только в случае субаортальной обструкции или ассоциированной недостаточности митрального клапана. Интенсивность шума может возрастать в вертикальном положении либо при выполнении теста Вальсальвы, однако эти признаки далеко не всегда очевидны.

У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией практически всегда выявляются нарушения ЭКГ, которые свидетельствуют о гипертрофии левого желудочка, глубокий зубец Q или ишемические изменения сегмента ST. Эхокардиограмма позволяет поставить окончательный диагноз, обнаруживая увеличение толщины межжелудочковой перегородки, которая часто превышает 18 мм, в сочетании с нарушением функции митрального клапана в систоле, а также субаортальной обструкцией.

Поскольку анализ данных медицинского анамнеза и медицинское обследование часто не позволяют выявить спортсменов с этим заболеванием, оправданным является обязательное использование эхокардиографии для скрининга лиц из группы повышенного риска. Однако применение этого метода в качестве стандартной процедуры про­верки осложняется проблемой выявления мно­жества ложных положительных результатов (то есть, в случае небольшого утолщения сте­нок сердца при нормальном левом желудочке).

Интерпретация граничных высоких значе­ний толщины межжелудочковой перегородки на эхокардиограмме (12—15 мм) у подрост­ка без каких-либо других симптомов или за­болеваний и отсутствие подобных нарушений в анамнезе семьи представляет собой сложную задачу. Возможно, у данного спортсмена на­блюдается гипертрофическая кардиомиопатия в начальной стадии, сопряженная с риском внезапной смерти, что свидетельствует о не­обходимости ограничения занятий спортом? Либо это нормальный анатомический вариант, который, возможно, обусловлен изменениями сердца под влиянием спортивной тренировки («сердце спортсмена»), и в этом случае не тре­буется никаких ограничений?

Американские ученые предложили несколько кри­териев, которые могут быть полезными при осуществлении такого разграничения. Диагноз гипертрофированной кардиомиопатии можно предполагать, если:

  • толщина межжелу­дочковой перегородки превышает 18 мм;
  • левое сердце имеет небольшие диастолические разме­ры;
  • после периода детренировки гипертрофия межжелудочковой перегородки не исчезает;
  • на эхокардиограммах членов семьи выявля­ются признаки гипертрофии левого желудоч­ка;
  • допплеровская эхокардиография выявляет нарушения диастолического наполнения же­лудочков (увеличение высоты зубца А, свиде­тельствующее о снижении эластичности стенок желудочков).

Еще материалы на тему » Внезапная смерть при сердечно-сосудистых заболеваниях «:

Гипертрофическая кардиомиопатия. Симптоматика, клиническая картина, лечение, профилактика.

Кардиомиопатия общее название заболеваний, сопровождающихся структурными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к развитию сердечной недостаточности. Согласно Международной классификации болезней (ВОЗ, Женева, 1995), эта патология сердца именуется: «Кардиомиопатия с вторичным вовлечением миокарда в условиях воздействия физических и стрессовых нагрузок» (цитируется по Гавриловой Е.А. 2007).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией левого желудочка сердца без его дилатации. Это одна из наиболее часто встречающихся патологий сердца у спортсменов (в возрасте до 35 лет), внезапно умерших во время тяжелой физической нагрузки или вскоре после неё (Л. Лили, 2003).

Более чем в половине случаев заболевание носит наследственный характер и существует 50%-я вероятность наследования заболевания каждым ребёнком. Генетическое исследование позволяет выявлять это заболевание в условиях полного отсутствия каких-либо симптомов, ещё до появления изменентий на электрокардиограмме и эхокардиограмме.

Генные аномалии проявляются нарушением синтеза структурных белков кардиомиоцитов (миозина, актина и тропонина). Особенно часто встречается мутация гена, кодирующего синтез бета-миозина (Цит. по О.В. Эдейр, 2008). Следует отметить, что в условиях даже самой минимальной гипертрофии миокарда, именно наличие мутации тропонина-Т обеспечивает самый большой риск внезапной кардиальной смерти.

Члены семьи больного ГКМП, в обязательном порядке, должны быть обследованы на наличие этого заболевания. Необходимо учитывать, что многие носители мутантного гена, как дети, так и взрослые, не имеют клинических проявлений болезни.

Ежегодная смертность среди взрослых больных ГКМП, не являющихся спортсменами, составляет не более 3%. У 10-15 % больных заболевание сопровождается дилатацией левого желудочка, диастолической дисфункцией и левожелудочковой недостаточностью.

Распространенность ГКМП в этой категории людей — 2 больных на 1000 человек населения. Совершенствование методов диагностики в последнее десятилетие позволяет чаще выявлять это заболевание. Но, подавляющее большинство лиц с ГКМП не чувствуют себя больными и потому не обращаются к врачам. Лишь 7 – 8 %, из числа людей имеющих эту патологию, нуждаются в помощи кардиологов и потому оказываются в их поле зрения.

Морфологические особенности ГКМП. заболевание характеризуется асимметричной (иногда симметричной) гипертрофией межжелудочковой перегородки, гипертрофией левого (иногда и правого) желудочка сердца. В 90% случаев имеет место асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Гипертрофированной может быть вся перегородка, или верхняя её треть, или две трети перегородки.

Распространена также среднежелудочковая и верхушечная гипертрофия, встречается и гипертрофия левого предсердия. Толщина сердечной мышцы у больных равна или превышает 15 мм — у мужчин, 13 мм — у женщин и подростков. В некоторых случаях толщина мышцы достигает 60 мм.

Кардиомиоциты гипертрофированы, расположены хаотично, относительно друг друга, между ними отмечаются аномальные межклеточные соединения. Изменена архитектоника мышечных пучков и миофибрилл, наблюдаются аномалии межклеточных соединений. Эти изменения затрагивают более 5 % миокарда, что специфично только для ГКМП. При других врожденных и приобретенных заболеваниях сердца дезорганизация затрагивает не более 1 % миокарда.

Наблюдаются также интерстициальный фиброз и (в 80% случаев) уменьшение внутреннего диаметра (обструкция) мелких коронарных сосудов. Нарушена структура актина, миозина и тропонина в саркомерах, что может стать причиной систолической и диастолической дисфункции.

Дезориентация кардиомиоцитов, сопутствующий фиброз миокарда приводят к ригидности стенок желудочка и являются ещё одним фактором возникновения диастолической дисфункции и фактором снижения сердечного выброса. Его уменьшению способствуют сопутствующая среднежелудочковая, субаортальная обструкция и обструкция выносящего тракта левого желудочка сердца.

Существует и необструктивная форма ГКМП, но обструктивная форма ГКМП характерна значительно большей тяжестью течения и пессимистическим прогнозом заболевания.

Заболеванию часто сопутствуют пролапс митрального клапана, вегетативная дисфункция и астения, различные аритмии, в частности синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Этиопатогенез гипертрофической кардиомиопати и. Как указывалось выше, в 50 % случаев это генетически обусловленное заболевание, но существует и его спорадическая форма. Причинами спорадической формы гипертрофической кардиомиопатии являются чрезмерные физические нагрузки, отягощаемые их монотонностью и монотонностью всего образа жизни спортсмена. Чрезмерность физических нагрузок может быть связана с участием спортсменов в тренировках (и соревнованиях) в болезненном состоянии (ангина, ОРВИ и др.) или в состоянии травматической болезни.

По нашему мнению, существенную роль в возникновении и развитии этого заболевания могут играть клеточные токсины (цитотоксины), образующиеся при разложении белков клеток, погибающих при спортивной травме. Косвенным доказательством справедливости нашей гипотезы является обнаружение значительной диастолической и систолической дисфункции у лиц, перенесших операционную травму (Оливер Н. Легра Р. Роджес Дж. Бертон С. Вейсланд Т. 2007). Согласно данным исследований названных специалистов диастолический и систолический объем крови, после проведенной хирургической операции, снижался у пациентов, соответственно, на 14 и 22%.

Характерно, что гипертрофическая кардиомиопатия особенно часто встречается (и является главной причиной внезапной сердечной смерти спортсменов) в тех видах спорта, где особенно часты травмы – в футболе, хоккее, баскетболе, единоборствах.

Способствующими факторами могут быть употребление алкоголя, наркотиков, курение, гиповитаминоз, чрезмерная инсоляция и другие избыточные стрессоры.

Чрезмерные физические нагрузки у спортсменов часто сочетаются с психоэмоциональными потрясениями, как острого, так и хронического характера. Вероятно, с этим связано наличие симптоматики сопутствующего астенического синдрома у 50 % больных ГКМП, преимущественно у молодых людей.

Заболевание (ГКМП) особенно часто возникает у спортсменов на «подготовительном этапе», когда идёт подготовка к спортивному сезону или к самому ответственному соревнованию года (Олимпийские Игры, чемпионат Мира и др.) Физические нагрузки в это время особенно велики и существует множество факторов, способствующих трансформации обычных тренировочных нагрузок в «чрезмерный физический стрессор». Кроме того, чувство огромной ответственности за исход подготовки, за результат, как у самих спортсменов, так и у тренеров, спортивных администраторов, создают условия для формирования состояния чрезмерного психоэмоционального стресса.

По нашему мнению спорадическую форму гипертрофической кардиомиопатии следует отнести к категории профессиональных заболеваний спортсменов, возникающих на фоне чрезмерного (острого или хронического) стрессорного воздействия, каким являются чрезмерные тренировочные и соревновательные нагрузки или интенсивные нагрузки в период заболевания (ангина, аденовирусные инфекции, острое респираторное заболевание и др.).

Заболевание провоцируют также сопутствующая хроническая патология желудочно-кишечного тракта, вегетативная дисфункция, приобретенные или генетически обусловленные дефекты митохондриальных ферментов, вызывающие митохондриальную дисфункцию, биоэнергетическую гипоксию и гиперпродукцию свободных радикалов. Избыточные свободные радикалы, в свою очередь, повреждают или разрушают митохондрии, что ведет к недостаточности энергообеспечения кардиомиоцитов, нарушению пластических процессов, к диастолической и систолической дисфункции миокарда.

Определяемый высокий титр антител к миокарду говорит об аутоиммунном его поражении и возможности проявлений «антифосфолипидного синдрома» у некоторой части больных.

Гемодинамически несущественные аномалии митрального клапана, другие «малые аномалии» сердца, связанные с его соединительнотканной дисплазией, не проявлявшиеся клинически и не выявленные на этапе набора, могут проявиться позднее. Возрастающие физические нагрузки для таких спортсменов, со временем, могут оказываться чрезмерными и становиться причиной дизадаптации, ведущей к возникновению патологической компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы.

Клиническая картина ГКМП. Своевременно выявить это заболевание у спортсменов бывает нелегко, так как, в большинстве случаев, больной не предъявляет никаких жалоб, демонстрирует высокие спортивные результаты и сохраняет высокую работоспособность. Наличие заболевания в подобных случаях обнаруживается лишь при инструментальном исследовании (плановом или случайном). Частота бессимптомного течения болезни достигает 50 %.

Первые клинические или инструментальные проявления гипертрофической кардиомиопатии могут обнаруживаться в период полового созревания или сразу после его завершения (Шапошник И.И. Богданов Д.В. 2008).

Часто внезапная кардиальная смерть, связанная с фибрилляцией желудочков, оказывается первым симптомом ГКМП, в условиях полного отсутствия каких-либо предвестников.

В других случаях имеют место некоторые предвестники возможной трагедии:

— случаи внезапной кардиальной смерти в семье,

— обмороки и предобморочные состояния в анамнезе,

— толщина стенок левого желудочка равна 15 мм, и более,

(для мужчин) и 13 мм, и более – для подростков и женщин,

— обструкция выносящего тракта левого желудочка,

— пароксизмы желудочковой тахикардии, зарегистрированные

при суточном мониторировании ЭКГ,

— мутация гена, кодирующего тропонин-Т,

— снижение артериального давления при нагрузке

— имевший место ранее случай внезапной кардиальной смерти,

— снижение толерантности к физической нагрузке, проявляющееся

— занятия спортом и возраст менее 35 лет на момент

В клиническом течении болезни преобладают нарушения ритма сердечных сокращений, при которых могут возникать фибрилляция предсердий и смертельно опасные трепетания и фибрилляции желудочков сердца или прекращение сердцебиений (асистолия).

Сердечная недостаточность, при гипертрофической кардиомиопатии, развивается вследствие нарушения диастолического расслабления сердечной мышцы и нарушения заполнения желудочка кровью (диастолическая дисфункция). Ухудшение расслабления миокарда левого желудочка ведет к уменьшению его наполнения кровью и повышению диастолического давления.

Наблюдающееся иногда аномальное движение передней створки митрального клапана нарушает его закрытие и, у 50% больных, ведёт к его недостаточности и формированию пролапса этого клапана. У взрослых заболевание сопровождается симптоматикой вегетативной дисфункции:

— обмороки или предобморочные состояния (на фоне физической

нагрузки, как проявление синдрома малого выброса),

— аритмия и нарушения проводимости,

— приступы стенокардии, кардиалгия,

— одышка, мелькание «мушек» перед глазами,

Регистрация фибрилляции предсердий ухудшает прогноз и может быть отнесена к категории предвестников ВКС. Приступы фибрилляции предсердий могут провоцировать резкое ухудшение состояния больных ГКМП в форме обморока или отека легких.

При выслушивании сердца обнаруживается 4 тон сердца, грубый систолический шум, как симптом сопутствующего пролапса митрального клапана и регургитации. При пальпации выявляется раздвоение верхушечного толчка. Пульс – толчкообразный.

У больных может быть симптоматика сопутствующего синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вестибулярные расстройства, одышка.

На ЭКГ регистрируются: фибрилляция предсердий, экстрасистолия, синусовая тахикардия, предсердно-желудочковая блокада, снижение вариабильности сердечного ритма, ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда (деформация зубца Т и др. признаки ишемии миокарда, связанные с

«болезнью малых коронарных сосудов»).

Решающую информацию о характере гипертрофии миокарда даёт ультразвуковое исследование седечно-сосудистой системы (эхокардиография, допплерография, цветное допплеровское сканирование). Эти методы, дополняя друг друга, позволяют определить параметры гипертрофии, степень пролапса митрального клапана и уровень регургитации, выявить обструкцию выносящего тракта и гипертрофию левого желудочка, межжелудочковой перегородки, наличие диастолической

дисфункции левого желудочка, клапанов. По эхокардиограмме возможна оценка состояния перикарда, аорты, легочной и коронарных артерий, выносящего тракта правого желудочка сердца.

Ультразвуковая допплерография обеспечивает прямое измерение скорости и направления потока крови. Цветное доплеровское сканирование позволяет получить двухмерное изображение кровотока в реальном режиме времени. Этим методом определяется ударный объём левого и правого желудочков сердца, оценивается их систолическая, диастолическая функция и функция клапанного аппарата, интенсивность регургитации.

Диастолическая дисфункция является решающим признаком патологической гипертрофии левого желудочка и не встречается при физиологической гипертрофии.

Окончательное доказательство наличия или отсутствия заболевания может быть обнаружено ещё на доклиническом этапе. Это результаты генетического анализа и результаты семейного анамнеза (случаи внезапной кардиальной смерти в семье).

НОРМАТИВЫ ЭхоКГ ПОКАЗАТЕЛЕЙ

Структура Параметр Диапазон нормы

Гипертрофическая кардиомиопатия

В специальной литературе гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) иногда уделяют особое внимание, поскольку это одна из наиболее часто встречающихся патологий сердца у спортсменов молодого возраста, внезапно умерших во время тяжелой физической нагрузки. Для ГКМП характерна выраженная гипертрофия ЛЖ, не связанная с постоянной перегрузкой ЛЖ давлением (например, вследствие артериальной гипер-тензии или аортального стеноза). Другие термины, применяемые для обозначения этого заболевания: гипертрофическая обструктивная кардио-миопатия (ГОКМ) и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). При ГКМП сократимость ЛЖ усилена, однако вследствие гипертрофии и увеличения жесткости стенок нарушено диастоличе-ское расслабление и повышено диастолическое давление.

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть наследственной или развиваться спорадически. Полагают, что ГКМП наследуется по ауто-сомно-доминантному типу с различной пенетрантностью. Семейная (наследственная) форма ГКМП является гетерогенной, известны не менее 5 генов, мутации которых могут приводить к развитию этого заболевания. Выделены белки, кодируемые тремя из этих генов: тяжелая р-цепь миозина (р-МНС), сердечный тропин Т и а-тропомиозин. По существующим оценкам, мутации в локусах, кодирующих эти саркомерные белки, обусловливают до 70% случаев семейной ГКМП.

Патофизиология и течение семейной ГКМП могут варьировать в широких пределах, причем это зависит в большей степени от особенностей мутации, а не от того, в каком из 5 известных генов она произошла. Так, клиническое течение заболевания при мутациях генов р-МНС и тропо-нина Т практически не различается. Напротив, две разные мутации гена р-МНС могут сопровождаться развитием ГКМП различной степени выраженности, сопряженной с разной летальностью.

По данным клинических исследований, прогноз у больных с семейной ГКМП также в значительной степени зависит от характера мутации. Например, мутации гена р-МНС, при которых нарушается аминокислотный состав кодируемого белка, обусловливают более высокую летальность, чем мутации, не приводящие к изменению аминокислотного состава.

Патологическая анатомия

Хотя при ГКМП может наблюдаться гипертрофия любых отделов желудочков, чаще всего (90% случаев) выявляют асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки (рис. 10.4). У некоторых больных отмечается равномерная концентрическая гипертрофия левого и правого желудочков, локальная гипертрофия средних отделов или верхушки ЛЖ.

Гистологические изменения при ГКМП существенно отличаются от изменений при гипертрофии желудочков вследствие артериальной гипертензии, которая характеризуется равномерным утолщением и упорядоченным расположением миофибрилл. При ГКМП взаимное расположение миофибрилл нарушено (рис. 10.5): короткие, гипертрофированные миофибриллы расположены беспорядочно и окружены рыхлой соединительной тканью. Полагают, что дезориентация миофибрилл может быть одной из причин нарушения диастолического расслабления и возникновения аритмий, типичных для больных этой категории.

Патофизиология

Основной патофизиологический признак ГКМП — выраженное снижение расслабления и эластичности Л Ж, а также уменьшение наполнения ЛЖ, вследствие выраженной гипертрофии миокарда (рис. 10.6). Кроме того, у больных с асимметричной гипертрофией верхних отделов межжелудочковой перегородки иногда наблюдаются нарушения, обусловленные преходящей обструкцией выносящего тракта ЛЖ во время систолы. Полагают, что возникновение обструкции обусловлено выбуханием гипертрофированной межжелудочковой перегородки в сторону выносящего тракта ЛЖ и патологическим движением передней створки митрального клапана в ту же сторону (рис. 10.7). Механизм этого явления объясняется следующим: 1) во время систолы скорость движения крови вдоль верхних отделов межжелудочковой перегородки увеличивается вследствие сужения выносящего тракта ЛЖ (из-за гипертрофии межжелудочковой перегородки); 2) при увеличении скорости кровотока создается градиент давления между полостью и выносящим трактом ЛЖ, который притягивает переднюю створку митрального клапана к межжелудочковой перегородке; 3) передняя створка митрального клапана приближается к гипертрофированной межжелудочковой перегородке, на время перекрывая поступление крови в аорту.

На практике целесообразно различать две патофизиологические формы ГКМП: обструктивную и необструктивную.

Рис. 10.6. Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии. Нарушение структуры и гипертрофия кардиомиоцитов могут провоцировать возникновение желудочковых аритмий (которые нередко приводят к внезапным обморокам или смерти больного), а также являются причиной нарушения функции расслабления ЛЖ (что сопровождается повышением давления наполнения ЛЖ и развитием одышки). Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ часто сочетается с митральной недостаточностью, что приводит к усилению одышки. Физическая нагрузка может способствовать возникновению синкопального состояния вследствие недостаточного прироста СВ. При гипертрофии ЛЖ и обструкции выносящего тракта увеличивается потребность миокарда в кислороде (MVO2), что может провоцировать приступы стенокардии. ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка; КДДЛЖ — конечно-диа-столическое давление ЛЖ; СВ — сердечный выброс

Источник статьи: http://heal-cardio.ru/2015/11/20/gipertroficheskaja-kardiomiopatija-u-sportsmenov/


Adblock
detector