Транспозиция магистральных сосудов у плода истории мам



Наша история рождения. Транспозиция магистральных сосудов.

Мне было назначено плановое кесарево, т.к.наш мальчик был в тазовом и никак не хоиел переворачиваться. Я лежала на сохранении. И вот 17.07.15 я еду на каталке в опервционную за своим счастьем. Но как не странно в душе была пустота которя меня пугала.

Вот 11:30 рождение моего сына! Я плачу от счастья. Мне показали мою кроху на лодошке… Тишина… малыш не плачет 10 секунд… 20… 30… и вот крик! И снова тишина! Мед сестра кричит «не спи! НЕ СПИ!» Все врачи и сестры с моим ребенком убегают! У меня страх который не передать! Приходит сестра и говорит «малыш хлебанул вод. Все хорошо». Вот меня привезли в ранимацию. Приходит врач ко мне с кипой бумаг. И говорит» у вашего ребенка подозренме на порок сердца. Его нужно перевозить срочно в другую больницу чтобы он не умер! Подписывайте соглашения.» Я думала что это сон и ничего не понимала. Время 12:00. Сказали позвонит в 18:00 в ту больницу чтобы узнать что с ребенком. ЭТО БЫЛА ВЕЧНОСТЬ. ТАК ДОЛГО ВРЕМЯ НИ ШЛО НИКОГДА! Я в слезах звоню мужу. Он в шоке. Почти все это время я плачу. Причем в истерике. Я не могу представить сто моего ребенка о котором мы та долго мечтали могло не стать.

Вот 18 часов звонит муж. У нашего сыеа ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ. Это вены и артерии перепутаны. Насыщенная кислородом кровь церкулировала от сердца к легким и снова к сердцу. А ненасыщенная от сердца к органам по организму и снова к сердцу. Из-зачего наступает гипоксия и моментальная смерть.

В общем моего малыша под искуственной вентеляцией легких. На огромном количестве препоратов доддерживали жизнь. Мы ждали операции.

Каждый день в род доме это было нечно. Все с детьми а я нет… муж ходил к нашему сыну утром и вечером и просто стоял у него. И потом рассказывал какой он красивый. Сильный. Что он пошевелил пальчиком. Тихонько поскулил… наш малыш до операции былл в коме.

Вот 7 день. Меня выписывают. Мы скорее едем к насему сыну! И вот в реанимации я вижу нашего малыша… у меня слезы. Я ничего не вижу. И муж берет маленькую ручку сына и ложит в мою… это момент… я впервые прикоснулась к нашему ребеночку. У меня ртяслись руки.я простояла там полтола часа. Они прошли как один миг.

через 2 дня нас перевозят в Кемеровский кардио центр. Меня тоже ложат в ту больницу. Сказали приносить в реанимацию малышу свое молоко каждые 3 часа. Я просто чудом сохранила молоко. Вот 28.07 врач мне говорит что ребенку хуже. Будем делать процедуру рашкильда для поддержания жизни. Вот первая операция. Она помогает и мы ждем 30.07 это день основной операции. 29.07 врач зовет к себе и говорит. » есть вероятность летального исхода не только на операции. Но и после. Так что жержитесь» мы вышли из кабинета с мужем, обнялись и просто начали плакать… вот 30.07 врач пришел и говорит что они пошли на операцию. Операция шла 8 часов. Малышу 13 дней… все это время мы были вместе с мужем и просто ждали.

И вот идет врач и говорит » все что мы хотели, сделали. Все хорошо» я накинулась на мужа и заревела волком. Это были слезы счастья.

На след. День меня пустили посмотреть на сына. Маленький, худенький. Весь блкднйый. Под трубками, капельницами, ЖИВОЙ! На 3 день. 2.08 я впервые увидела глаза нашего сына! это была моя мечта! И вот она осуществилась. Маленькие карие глазки посмотрели на меня!

5.08 его перевели ко мне в палату. Весь в проводах, катеторах. Но он уже со мной! Мы верно шли на поправку, нам каждый день убирали по проводку. Это было счастьем! И вот 12.08 мы едим домой! Я ЕДУ В МАШИНЕ НА РУКАХ С СЫНОМ И НЕМОГУ ПОВЕРИТЬ НИ ВО ЧТО.Я ПРОСТО СИЖУ И ПЛАЧУ. ПРОСТО СЛЕЗЫ ЛЬЮТСЯ ИЗ МОИХ ГЛАЗ. Дома все было готово к нашиму приезду. Муж украсилвсе шарами. Так было приятно.

в общем верьте в чудо м молитесь Богу. Все в его руках. Мы постоянно молились и просили не забирать у нас его.

Сейчас наш сын здоров! Радует нас каждую секунду!

Источник статьи: http://www.baby.ru/blogs/post/414352013-312969398/

Транспозиция магистральных сосудов у плода истории мам

Транспозиция магистральных сосудов (ТГС) чаще всего встречается в своей полной форме, которая характеризуется атриовентрикулярной конкордантностью (предсердно-желудочковым соответствием) и вентрикулоартериальной дискордантностью (желудочково-артериальным несоответствием).

В этих случаях аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди и справа от легочной артерии, которая соединяется с левым желудочком и лежит кзади и медиально. Данная форма является наиболее распространенной и носит название правосторонней транспозиции (D-ТГС).

Ее частота составляет 2 случая на 10 000 новорожденных. Сопутствующие аномалии имеют место приблизительно в 50% наблюдений и представлены дефектами межжелудочковой перегородки (которые могут располагаться в любом ее отделе), стенозом ствола легочной артерии, несбалансированностью размеров желудочков (при сложной форме транспозиции), а также аномалиями митрального клапана, который может быть «верхом сидящим» на межжелудочковой перегородке или смещенным в сторону противоположного желудочка.

Согласно классификации А.Е. Becker и R.H. Anderson, различают три типа полной транспозиции магистраных сосудов: транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой с легочным стенозом или без него; ТГС с дефектами межжелудочковой перегородки и ТГС с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом ствола легочной артерии.

Полная транспозиция является, пожалуй, одним из самых трудных для антенатальной диагностики пороков сердца. В большинстве случаев четырехкамерный срез сердца неизменен, а камеры сердца и главные сосуды создают впечатление нормально расположенных.

Ключом к установлению правильного диагноза в данных случаях будет являться выявление двух крупных сосудов, которые не перекрещиваются друг с другом, а отходят параллельно от основания сердца. Наиболее оптимальное изображение получается, если датчик при внутриутробной эхокардиографии находится в положении, эквивалентном субкостальной косой позиции при исследовании в постнатальном периоде.

Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода

В этой плоскости будет выявляться, что сосуд, который отходит от левого желудочка, направлен кзади и делится на две (правую и левую) легочные артерии. И наоборот, сосуд, соединенный с правым желудочком, направляется вверх на достаточном протяжении и от него отходят брахиоцефальные артерии.

Особые трудности могут возникать во время осмотра при большом дефекте межжелудочковой перегородки, захватывающим область прикрепления задней створки легочного клапана. Такое сочетание аномалий очень трудно дифференцировать с правым желудочком, имеющим двойное отхождение главных сосудов.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется двойной дискордантностью на атриовентрикулярном и вентрикулоартериальном уровнях. Левое предсердие соединено с правым желудочком, который, в свою очередь, дает начало восходящей аорте. При этом правое предсердие соединено с левым желудочком, от которого отходит ствол легочной артерии.

Из-за аномального прикрепления межпредсердной и межжелудочковой перегородок может возникать нарушение проводящих путей, приводящее к аритмии, а именно, полной атриовентрикулярной блокаде.

Для диагностики наиболее важное значение будет иметь выявление специфических различий в морфологии желудочков (которая оценивается при осмотре таких структур, как модераторный пучок, папиллярные мышцы, места прикреплений створок атриовентрикулярных клапанов).

Соединение предсердия, в которое впадают легочные вены, с желудочком, имеющим модераторный пучок у верхушки, будет являться важным диагностическим критерием, который может быть выявлен при осмотре даже в плоскости четырехкамерного среза сердца. Установление диагноза бывает возможно только при тщательной эхографической оценке всех сообщений камер сердца и магистральных сосудов между собой с использованием тех же проекций, как и при полной форме транспозиции. Наличие атриовентрикулярной блокады будет усиливать подозрение в отношении наличия данной патологии.

Благодаря наличию у плода путей параллельной циркуляции крови полная транспозиция магистральных сосудов во внутриутробном периоде протекает бессимптомно. Об отсутствии гемодинамических нарушений в этот период косвенно свидетельствует нормальная масса тела, отмечающаяся у новорожденных с таким пороком.

После рождения прогноз будет зависеть от объема и степени смешения крови из двух кругов кровообращения, разобщенных при ТГС. При ТГС с интактной межжелудочковой перегородкой порок начинает проявляться вскоре после рождения в виде цианоза и быстрого ухудшения общего состояния. При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки цианоз может быть умеренным.

При этом манифестация клинических проявлений часто бывает отсрочена на 2-4 нед, и обычно имеет вид застойной сердечной недостаточности. Если тяжелый стеноз легочной артерии сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, то симптомы будут аналогичны таковым при тетраде Фалло (Fallot).

Время возникновения и характер клинических проявлений при корригированной транспозиция магистральных сосудов будут зависеть от имеющихся сопутствующих пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз ствола легочной артерии, брадикардия и др.).

Источник статьи: http://meduniver.com/Medical/Akusherstvo/1178.html

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» — наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии — над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

  • с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
  • с ДМЖП
  • с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 — менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых — в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга — внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен — в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Источник статьи: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/great-vessels-transposition


Adblock
detector