Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия код мкб



Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Оглавление

Ключевые слова

  • хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
  • легочная гипертензия
  • легочная артериальная гипертензия
  • идиопатическая легочная гипертензия
  • давление в легочной артерии
  • ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5
  • оксид азота
  • антагонисты рецепторов эндотелина
  • простагландин Е1
  • стимуляторы растворимой гуанилатциклазы
  • катетеризация правых отделов сердца
  • тромбэндартерэктомия
  • тромбоэмболия легочной артерии
  • баллонная ангиопластика

Список сокращений

-антагонисты рецепторов эндотелина

-активированное частичное тромбопластиновое время

-давление заклинивания в легочной артерии

-давление в легочной артерии/ среднее давление в легочной артерии

-давление в правом предсердии

-ишемическая болезнь сердца

-ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

-катетеризация правых отделов сердца

-легочная артериальная гипертензия/ легочная гипертензия

-легочное сосудистое сопротивление

-острая фармакологическая проба

-рандомизированное клиническое исследование

-систолическое давление в легочной артерии

-тромбоэмболия легочной артерии

хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

-экстракорпоральная мембранная оксигенация

-парциальное давление кислорода/ углекислого газа

-N-терминальный фрагмент натрийуретического пропептида мозгового

Термины и определения

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности [1,3].

1. Краткая информация

1.1. Определение

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности [1,3].ХТЭЛГ является уникальной формой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения [3,6,7].

Диагноз ХТЭЛГ устанавливается при наличии критериев прекапиллярной ЛГпо данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС): среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 мм рт.ст.; давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 ммрт.ст.; величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 2 ЕД. Вуда(все гемодинамические параметры должны измеряться в покое);выявлении хронических/ организованных тромбов/эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии)при эффективнойантикоагулянтной терапии на протяжении не менее чем 3 месяцев [3-5].

1.2.Этиология и патогенез

Несмотря на то, что распространенность венозных тромбозов достаточно высока, и риск возникновения острого венозного тромбоза в течение жизни человека достигает 5%, ХТЭЛГ является редким заболеванием [2].Острая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)является несомненным триггером развития и прогрессирования ХТЭЛГ, однако анамнестические указания на перенесенный эпизод имеются не более чем у половины пациентов с верифицированным диагнозом. В зарубежных исследованиях тщательно изучались факторы, ассоциированные с развитием ХТЭЛГ. К независимым факторам риска развития ХТЭЛГ относятся: перенесенная спленэктомия, вентрикуло-венозные шунты для лечения гидроцефалии, установка центральных внутривенных катетеров или электродов электрокардиостимуляторов, заместительная терапия гормонами щитовидной железы, онкологические и хронические воспалительные заболевания (табл. 1) [4,7,9].

Провоцирующими факторами развития острой ТЭЛА являются тяжелые травмы, хирургические вмешательства, переломы нижних конечностей и суставов, прием пероральных контрацептивов. Переливание крови и препаратов, стимулирующих эритропоэз, также связаны с повышенным риском ТЭЛА.

Таблица 1 — Факторы риска хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Заболевания и состояния, ассоциированные с ХТЭЛГ

Факторы риска развития ХТЭЛГ, выявленные в период диагностики острой ТЭЛА

  • Спленэктомия
  • Вентрикуло-предсердные шунты (для лечения гидроцефалии)
  • Центральные внутривенные катетеры и электроды кардиостимулятора
  • Хронические воспалительные заболевания (остеомиелит, воспалительные заболевания кишечника)
  • Хнкологические заболевания
  • Заместительная гормональная терапия при гипотиреозе
  • Молодой возраст
  • Перенесенная ТЭЛА
  • Идиопатическая ТЭЛА (отсутствие провоцирующих факторов)
  • Крупный дефект перфузии
  • Повторная ТЭЛА

в период диагностики ХТЭЛГ

  • Группа крови II,III,IV
  • Тромбофилия
  • Крупный дефект перфузии
  • Антифосфолипидный синдром
  • Гемоглобинопатии
  • Мутации фактора V
  • Повышенные уровни фактора VIII

повышенныеуровни липопротеина (а)

В крови у больных ХТЭЛГ чаще выявляется волчаночный антикоагулянт (10% больных), антифосфолипидные антитела и/или волчаночный антикоагулянт (20%). Повышенную активность фактора VIII — белка, ассоциированного с развитием венозных тромбозов, обнаруживают у 39% больных ХТЭЛГ [10].Для пациентов с ХТЭЛГ характерно наличие II, III или IV группы крови, при которых, как правило, выявляются повышенные уровни фактора Виллебранда [6]. Нарушения фибринолиза не характерны. Если традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий являются дефицит антитромбина III, протеина С и S, дефицит фактора V и плазминогена, то при изучении указанных факторов у больных с ХТЭЛГ по сравнению с пациентами с идиопатической ЛГ и здоровыми добровольцами различий между группами выявить не удалось [9]. В плазме больных ХТЭЛГ часто обнаруживаются повышенные уровни общего холестерина и липопротеина (а). Последний конкурирует с плазминогеном, подавляя фибринолиз, и может участвовать в повреждении сосудистой стенки.

При анализе факторов риска развития ХТЭЛГ в период диагностики острой ТЭЛА в качестве предикторов отдаленного осложнения выступали: молодой возраст пациентов и крупный дефект перфузии по данным сцинтиграфии легких в период острой ТЭЛА. Наследственная тромбофилия или анамнестические указания на перенесенный венозный тромбоз не были связаны с формированием ХТЭЛГ.Недостаточная антикоагулянтная терапия, большая масса тромботических масс, остаточные тромбы и рецидивы ТЭЛА вносят вклад в развитие ХТЭЛГ. Однако при изучении независимых предикторов ХТЭЛГ спустя 12 месяцевпосле перенесенной ТЭЛА, вид терапии (тромболитики или гепарины) не сказывался на частоте возникновения заболевания в последующие годы [2,8].

Рисунок 1. Патогенез хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Сложный и комплексный патогенез ХТЭЛГ до настоящего времени остается не до конца изученным. При исследовании возможного генетического субстрата не выявлено специфических мутаций, ответственных за развитие заболевания. Основой патобиологических процессов является формирование тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые позднее фиброзируются, что приводит к механической обструкции крупных и средних ветвей легочных артерий (рис. 1) [13]. Начальное повышение давления в легочной артерии (ДЛА) вызывает развитие вторичных сосудистых изменений. Ремоделирование микроциркуляторного русла легких способствует прогрессированию ЛГ даже при отсутствии повторных тромбоэмболических событий. Финалом заболевания, как и при других формах ЛГ, становится тяжелая дисфункция правого желудочка (ПЖ) и сердечная недостаточность.

Считается, что ТЭЛА представляет собой острый эпизод с очевидным обратимым течением в случае эффективного тромболизиса. Однако в ходе проспективного наблюдения за пациентами, перенесшими острую ТЭЛА, при вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии и компьютерной томографии (КТ) легких обнаруживаются значительные нарушения перфузии у 57% и 52% больных соответственно [11,12]. При проведении скрининга ХТЭЛГ с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) у 2-44% пациентов выявляются признаки повышения ДЛА и/ или перегрузки ПЖ. Спустя 12 месяцев после перенесенной ТЭЛА заболевание чаще развивалось у больных с величиной систолического давления в легочной артерии(СДЛА) > 50 мм рт.ст. в период острого эпизода [2,13]. Этот факт указывает на вероятность развития ХТЭЛГ у больных, перенесших острую ТЭЛА, с сохраняющимися обструктивными поражениями легочного сосудистого русла. Эмболический материал лизируется не полностью, замещается соединительной тканью, деформирует просвет сосудов. Если при этом общая степень стенозирования легочного сосудистого русла достигает 50—60%, возможно развитие ХТЭЛГ.

В отличие от острой ТЭЛА при ХТЭЛГ отсутствует линейная зависимость между степенью повышения ЛСС и выраженностью обструктивного поражения лёгочных сосудов [2,8]. Морфологическим субстратом ХТЭЛГ также являются: генерализованный спазм артериол малого круга кровообращения вследствие высвобождения из тромбоцитов и эндотелия вазоконстриктивных субстанций, вторичное тромбообразование, прогрессивное ремоделирование мелких лёгочных артерий и артериол.Тромбоэмболии легочной артерии или тромбозы in situ могут возникать вследствие нарушений в каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и тромбоцитов. Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов при ХТЭЛГ [2,4,9]. В большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале, полученном при тромбэндартерэктомии. Частое выявление патологии иммунной системы, онкологических заболеваний, хронических инфекций указывает на участие в патогенезе ХТЭЛГ воспалительных и иммунных механизмов [6,7].

Обструктивные поражения, наблюдаемые в дистальных легочных артериях, могут быть связаны с различными факторами, такими как напряжение сдвига вследствие повышенного давления, процессы воспаления, высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной пролиферации. В этих случаях заболевание, вероятно, инициируется тромботическим или воспалительным поражением легочных сосудов. Существуют гипотезы, что ХТЭЛГ может развиваться вследствие тромбообразования in-situв измененных артериях без предшествующего эпизода ТЭЛА, однако эта концепция требует подтверждения.

Таким образом, изменения легочных артерий при ХТЭЛГ можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла. В неокклюзированных областях может развиваться неотличимая от легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) артериопатия, включая формирование плексиформных поражений[2,3].Степень выраженности указанных компонентов может быть различной. При преобладании изменений в крупных артериях имеется «классическая «-технически операбельная форма ХТЭЛГ. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формызаболевания, которая считается неоперабельной.

Для ХТЭЛГ характерно развитие коллатерального кровотока из сосудов системного кровообращения вплоть до реперфузии, по крайней мере частичной, в зонах дистальнее окклюзированных поражений. Роль коллатералей выполняют бронхиальные артерии, артерии диафрагмы и заднего средостения. В некоторых случаях чрезвычайно выражен спаечный процесс с частичной реваскуляризацией через сформированные спайки. Бронхиальные артерии чаще всего отходят от дуги аорты и хорошо видны на компьютерных томограммах. Обнаружение крупных коллатеральных артерий подтверждает диагноз ХТЭЛГ.

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ХТЭЛГ в мире и нашей стране в настоящее время отсутствуют. По данным зарубежных наблюдений, в спектре различных форм ЛГ на долю пациентов с ХТЭЛГ приходится около 1,5-3% [3]. ХТЭЛГ является достаточно редким заболеванием с распространенностью 8—40 случаев на 1 млн. населения, заболеваемостью — 5—10 случаев на 1 млн. населения в год. По данным испанского регистра больных с ЛГ, распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составляли соответственно 3,2 случая на 1 млн. населения и 0,9 случаев на 1 млн. в год в популяции. В Великобритании заболеваемость ХТЭЛГ оценивается как 1-1,75 случаев на 1 млн. населения в год. В эпидемиологическом исследовании в Швейцарии у 29% больных с выявленной ЛГ подтверждался диагноз ХТЭЛГ.

Венозные тромбозы являются частым клиническим событием с заболеваемостью, по разным данным, от 20 до 70 случаев на 100тыс. населения в год, ХТЭЛГ является отдаленным осложнением острой ТЭЛА с частотой развития 0,1-9,1% в течение первых двух лет после перенесенного эпизода [4,7,8].

Считается, что истинная распространенность ХТЭЛГ может быть значительно выше. Ведь у 50-60% больных с ХТЭЛГ в анамнезе не имеется данных о перенесенной острой ТЭЛА или тромбозе глубоких вен нижних конечностей, что затрудняет своевременную диагностику заболевания и оценку истинной заболеваемости и распространенности [3,4]. В большинстве исследований частота развития ХТЭЛГ оценивалась в течение первых 12-24 месяцев после перенесенной острой ТЭЛА, хотя дебют заболевания может быть отсрочен на многие годы вследствие постепенного развития дистальной васкулопатии.

Диагноз ХТЭЛГ чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет [5,7]. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза, по данным Национального регистра, составляет 45,8±13,7 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. В японском исследовании ХТЭЛГ чаще диагностировали у женщин, что совпадает с российскими данными: в регистре ХТЭЛГ доля женщин с верифицированным диагнозом достигает 75%. У детей данная патология встречается редко.

При отсутствии лечения прогноз ХТЭЛГ неблагоприятный и зависит от степени ЛГ. По данным зарубежных исследований, десятилетняя выживаемость больных с неоперабельной ХТЭЛГ при ДЛАср.в диапазоне 31- 40 мм.рт.ст. составляет 50%; при ДЛАср. от 41 до 50 мм.рт.ст. -20%; при ДЛАср. более 50 мм.рт.ст. — 5% [1-3].По данным международного регистра ХТЭЛГ, 3-х летняя выживаемость больных после успешной тромбэндартерэктомии (ТЭЭ) составила 89%, в то время как при неоперабельных формах- 70%[7].

1.4.Кодирование по МКБ

I27.8 — Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1.5. Классификация

В современной клинической классификации ЛГ, созданной с целью стандартизации диагностических и лечебных мероприятий на основании сходства патогенетических и клинических особенностей, подходов к диагностике и лечению, выделяется пять категорий или групп ЛГ[3].Клиническая классификация ЛГ представлена в клинических рекомендациях «Легочная гипертензия».ХТЭЛГ, наряду с другими обструкциями легочной артерии (опухоли, сосудистые аномалии, эмболы), относится к группе IV (табл. 2).

Таблица 2. Клиническая классификация ХТЭЛГ (группа IV)

2. Диагностика

Стратегия диагностики ХТЭЛГ предполагает проведение комплексного обследования с целью установления диагноза ЛГ и подтверждения клинической группы, а также оценки функционального и гемодинамического статуса пациентов для определения тактики лечения и, прежде всего, решения вопроса о потенциальной операбельности [1,3]. Этапы диагностического и дифференциально-диагностического процесса представлены на рисунке 2.

Рисунок 2. Алгоритм диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

ХТЭЛГ встречается практически во всех возрастных группа, чаще — у пациентов среднего и пожилого возраста [4,5].

  • У всех больных с ЛГ неясного генеза рекомендуется исключать тромбоэмболическую природу заболевания [4,5].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Сложности ранней диагностики связаны с отсутствием или малой выраженностью и неспецифичностью клинических проявлений на начальных стадиях ХТЭЛГ [2,3]. Четкие анамнестические указания в пользу перенесенной тромбоэмболии могут стать решающим фактором в принятии решения об оперативном лечении. ХТЭЛГ следует подозревать у каждого пациента с симптомами и признаками ЛГ при наличии факторов риска ТЭЛА или перенесенного острого эпизода [2].

2.1. Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется собирать полный медицинский и семейный анамнез у всех больных с подозрением на ХТЭЛГ [1,3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки при физических нагрузках, слабости, повышенной утомляемости, болей в области сердца, головокружений и синкопальных состояний, кашля и кровохарканья.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Одышка при физических нагрузках является наиболее частой жалобой пациентов в дебюте заболевания [1,3]. При ХТЭЛГможет отмечаться спектр таких клинических симптомов, как одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния, кашель и кровохарканье. Они обусловлены, главным образом, двумя основными причинами — нарушенным транспортом кислорода и снижением сердечного выброса [1]. Считается, что отеки и кровохарканье чаще встречаются у пациентов с ХТЭЛГ, в то время как синкопе наиболее характерны для пациентов с идиопатической ЛГ. На позднем этапе течения заболевания наблюдаются признаки развернутой правожелудочковой сердечной недостаточности [20].

  • У всех больных с подозрением на ХТЭЛГ рекомендуется исключать симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями [1,3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца. Артралгии, кожные проявления, лихорадка и другие симптомы заболеваний соединительной ткани указывают на связь одышки с системными заболеваниями соединительной ткани. Храп и ночное апноэ, связь одышки с нарушениями дыхания во время сна требует проведения полисомнографического исследования.

  • У всех больных с подозрением на ХТЭЛГ рекомендуется исключать симптомы прогрессирования заболевания [1,3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспидальной недостаточности [1,3,7]. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо далее количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

  • Рекомендуется исключать тромбоэмболический генез ЛГ при наличии предрасполагающих сопутствующих заболеваний и факторов риска [6,20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Причиной ТЭЛА примерно в 90% случаев становится тромбоз вен нижних конечностей. О развитии ХТЭЛГ можно судить не ранее чем через 2—3 месяца после эпизода ТЭЛА [3]. Связано это с тем, что тромбоэмболы в течение нескольких недель подвергаются активному лизису, не оставляя в большинстве случаев после себя существенных изменений.

  • Рекомендуется исключать наличие клинической симптоматики у родственников больного, учитывая возможный наследственный аспект ХТЭЛГ [3,20].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию [20].

2.2. Физикальное обследование

  • Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и массу тела, уровень физического развития [1,3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: При физикальном осмотре пациентов с ХТЭЛГ может выявляться акроцианоз. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит [1,3]. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грэхема Стилла.

2.3. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ у всех больных ХТЭЛГ при первичной диагностике [1,3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Общий анализ крови позволяет исключить анемию, тромбоцитопению. воспалительные проявления.

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин, натрий, калий, аспартатаминотрансфераза (АСТ)/ аланинаминотрансфераза (АЛТ), билирубин, мочевая кислота)у всех больных ХТЭЛГ при первичной диагностике [1,3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: На основании биохимического анализа крови возможно исключить патологию печени, почек, электролитные и метаболические нарушения.

  • Рекомендуется оценка коагулограммы, определение D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии у всех больных ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3,41].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: До настоящего времени не разработаны четкие рекомендации по исследованию системы гемостаза и фибринолиза у больных ХТЭЛГ [2,3]. Различные аномалии этой системы достаточно широко распространены в популяции, поэтому часто связать развитие заболевания с изменениями того или иного показателя затруднительно. Следует обращать внимание на отклонения от нормы нескольких показателей одновременно.

  • Рекомендуется оценка титра антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, ?2-гликопротеин)после отмены антикоагулянтной терапии при подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Из всего спектра тромбофилических состояний особое внимание уделяется диагностике присутствия антифосфолипидных антител, повышенного содержания VIII фактора свертывания, патологические изменения фибриногена и плазминогена, гомоцистеина [21].

  • Рекомендуется генетическое исследование для исключения наследственной тромбофилии при подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике[1-3, 20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Из генетических маркеров наибольшей значимостью обладаютмутации протромбина, фактора V, липопротеина (а).

2.4. Инструментальная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: У больных ХТЭЛГ выявляются признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо [1].

  • Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки при поступлении у всех больных с ХТЭЛГ [1].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют IIдугу по левому контуру сердца в прямой проекции, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных ХТЭЛГ можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения [20].

  • Рекомендуется проведение трансторакальной ЭхоКГ при поступлении у всех больных ХТЭЛГ [1,3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: ЭхоКГ считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень ДЛА, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ [1,20]. Можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. У пациентов с ХТЭЛГ выявляется расширение полостей правого предсердия и ПЖ, гипертрофия передней стенки ПЖ, изменяется характер движения межжелудочковой перегородки. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки является признаком, характерным для поздних стадий заболевания [21].

  • Рекомендуется оценивать вероятность наличия ЛГ по данным трансторакальной ЭхоКГ у всех больных ХТЭЛГ на основании определения скорости трикуспидальной регургитации и наличия дополнительных факторов риска [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Комментарии: В таблице 3 представлены критерии вероятности ЛГ по данным ЭхоКГ в зависимости от скорости трикуспидальной регургитации и наличия дополнительных признаков ЛГ.

Таблица 3. Вероятность легочной гипертензии на основании данных эхокардиографии

Скорость трикуспидальной регургитации, м/cек

Наличие дополнительных ЭхоКГ- признаков

Вероятность ЛГ по данным ЭхоКГ

Источник статьи: http://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskaya-tromboembolicheskaya-legochnaya-gipertenziya_14017/


Adblock
detector